FENOMENO DI RAYNAUD E FATTORI PSICOLOGICI

di Lia Corrieri

Il fenomeno di Raynaud (RP, Raynaud’s Phenomenon) viene classificato dall’ICD-11 come patologia dell’apparato cardiovascolare (cap.11, codice BD42) e definito come “una risposta vascolare esagerata alla temperatura fredda o a stimoli emotivi, con conseguente ischemia digitale episodica. È caratterizzato da una vasocostrizione parossistica che produce inizialmente pallore, componente essenziale per la diagnosi, seguito da cianosi ed eritema.” (WHO, 2019). 

Il fenomeno RP venne descritto per la prima volta nella seconda metà del XIX° sec. dal medico francese Maurice Raynaud che, a partire dal suo lavoro del 1862 “De l’asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités”, definì il fenomeno come una sindrome c l i n i c a , caratterizzata da una costellazione di segni e sintomi indotti dal freddo o da fattori emotivi (Raynaud, 1862; Fábián et al., 2019; Goldman, 2019). A livello descrittivo, il fenomeno è caratterizzato dalla presenza di episodi transitori di vasocostrizione del le ar ter ie e ar ter iole del le estremità, solitamente, degli arti ma, secondo a l c u n i A u t o r i , può riguardare anche orecchie, naso e perfino lingua (Gutiérrez & Gómez, 2013; Belch et al., 2017; Fábián et al., 2019). Un episodio si manifesta tipicamente secondo tre fasi: un primo step caratterizzato dal pallore dovuto al vasospasmo, un secondo momento in cui si riscontra presenza d i c i a n o s i i n d o t t a d a l l a deossigenazione del sangue venoso e, infine, una terza fase nel corso della quale è possibile riscontrare un rossore (o rubor), dovuto a iperemia reattiva conseguente al ritorno del flusso sanguigno (Raynaud, 1862; Belch, 1990). L’episodio può essere caratterizzato anche solo dal pallore tipico del primo step, può durare da qualche minuto fino a diverse ore e può essere contraddistinto da dolore, intorpidimento e difficoltà a muovere l’area interessata (Fábián et al., 2019; NHS, 2023).

Il RP è stato riscontrato nel 3-5% della popolazione generale, con una prevalenza più elevata tra le donne, tra gli abitanti di paesi nordici caratterizzati da un clima rigido, tra persone con età generalmente compresa tra i 14 ed i 40 anni nonostante il fenomeno possa essere presente anche nell’infanzia (Fábián et al., 2019; Goldman, 2019; Herrick & Wigley, 2020).

E’ importante notare che, sovente, i t e r m i n i “ f e n o m e n o d i Raynaud” (Raynaud’s Phenomenon) o “ S i n d r o m e d i Rayanud” (Raynaud’s Syndrome) e “Malattia di Rayanud” (Raynaud’s Disease) vengono impropriamente intercambiati tra loro. Sebbene, infatti, le due condizioni condividano sintomi analoghi esse sono però caratterizzate da decorsi differenti e, conseguentemente, differenti prese in carico (Kaufman & All, 1996; Belch et al., 2017).

I pazienti affetti da patologia di Raynaud (o preferibilmente Raynaud primario) presentano una condizione idiopatica, ovvero non associata ad a l t r a condizione patologica, caratterizzata da un difetto di termoregolazione che causa un’esagerazione della fisiologica risposta alla temperatura (Kaufman & All, 1996); Belch et al., 2017; Herrick & Wigley, 2020).

pazienti con fenomeno di Raynaud ( o Sindrome d i Raynaud o p r e f e r i b i l m e n t e R a y n a u d secondario), invece, presentano una patologia sottostante, come le patologie del tessuto connettivo tra le quali la Sclerosi Sistemica (SSc), che altera la reattività vascolare comportando una sintomatologia che imita quella della malattia di Reynaud e, in questi casi, il RP può rappresentare un segnale importante per una diagnosi precoce di altra malattia (Belch et al., 2017; Herrick & Wigley, 2020).

Sebbene la distinzione tra le due forme e la possibilità per un Raynaud primario di evolvere in secondario con il trascorrere del tempo complichino notevolmente il quadro presentato dal paziente, un processo diagnostico differenziale a s s o c i a t o a d u n c o s t a n t e monitoraggio risultano essere ingredient i fondamental i per un’adeguata presa in carico del paziente (Belch et al., 2017; Fábián et al., 2019; Herrick & Wigley, 2020). La distinzione tra Raynaud primario e s e c o n d a r i o s emb r a e s s e r importante anche per il benessere psicologico del paziente. In uno studio comparativo condotto da Fábián e collaboratori (2019), infatti, è stato osservato che, a seguito della somministrazione di strumenti self-report v o l t i ad indagare sintomatologia ansiosa (GAD-7) e depressiva (BDI), i pazienti affetti da Raynaud secondario tendevano a c o n s e g u i r e p i ù p u n t e g g i clinicamente significativi rispetto a pazienti con forma primaria, in linea con precedenti studi condotti su campioni di partecipanti affetti da p a t o l o g i e r e u m a t o l o g i c h e / autoimmuni. Nel medesimo studio gli Autori hanno indagato anche la qualità della vita dei pazienti mediante uno strumento specifico denominato Raynaud Specific Qual i t y of Li fe Quest ionnai re (RQLQ), una misura self-report volta ad indagare diverse dimensioni importanti nella vita di un paziente affetto da Raynaud, come il carico emotivo e le interazioni sociali. Fábián e collaboratori hanno osservato che i pazienti con Raynaud Secondario tendono a conseguire al RQLQ punteggi complessivamente più bassi rispetto ai pazienti con Raynaud Primario.

In linea con Fabian e colleghi (2019), Paul e collaboratori (2019) hanno evidenziato come l’eventuale impatto psicosociale sulla vita dei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica con Raynaud venga spesso sottostimato, nonostante questo quadro possa incidere sulla qualità di vita influenzando, ad esempio, il livello di soddisfazione sia per il proprio f u n z i o n a m e n t o q u o t i d i a n o , fortemente condizionato dalle condizioni climatiche, che per la propria immagine corporea, influenzata dalla sintomatologia di Raynaud.

In uno studio precedente, Paul e collaboratori (2018) avevano, inoltre, osservato come l’impatto della sintomatologia di Raynaud sulla vita quotidiana fosse una delle tematiche emerse dai Focus Group condotti con pazienti affetti da Sclerosi Sistemica con Raynaud Secondario. Tra le altre tematiche riportate dai partecipanti si annoverano: la sintomatologia fisica, l’impatto emotivo, i triggers/fattori esacerbanti, la necessità del monitoraggio costante/l ’ autogestione della sintomatologia, l’incertezza e l’adattamento.

In linea con Paul e collaboratori (2018) e come ipotizzato già da Raynaud più di cento anni fa, è stato osservato come i triggers possano essere, in alcuni casi, di natura psicologica, annoverando tra di essi il distress percepito e l’ansia che risultano essere fattori predittivi del RP (Belch et al., 2017). Nello specifico, una ricerca ha evidenziato come, soprattutto per le donne, variabili psicosociali associate al lavoro, tra le quali lo scarso supporto ricevuto dai supervisori e la presenza di richieste percepite come psicologicamente pesanti, possano essere coinvolte nella comparsa della sintomatologia di Raynaud (Roquelaure et al., 2012).

Uno studio recente (Fábián, Csiki & Bugan, 2020) ha avuto il merito di i p o t i z z a r e u n p o s s i b i l e coinvolgimento dell’alessitimia come fattore capace di influenzare lo stato di salute dei pazienti che presentano sintomatologia di Raynaud. Nello specifico, si ipotizza un ruolo dell’alessitimia nella disregolazione emotiva e nella percezione e gestione del distress. Gli Autori hanno effettivamente osservato una difficoltà sia ad identificare emozioni e sentimenti che a distinguere tra le varie strategie di regolazione nei pazienti alessitimici affetti da sintomatologia di Raynaud (primaria o secondaria), evidenziando come questo fattore non debba essere sottostimato nella valutazione di questi pazienti. Tenendo di conto di q u e s t i r i s u l t a t i , g l i A u t o r i raccomandano l’importanza di adottare un modello biopsicosociale nella presa in carico di questi pazienti (Fábián, Csiki & Bugan, 2020).

Sebbene nelle linee guida per la diagnosi e la gestione del RP, promosse nel 2017 dalla Società E u r o p e a p e r l a M e d i c i n a Cardiovascolare, non vengano esplicitamente suggerite prese in c a r i c o p s i c o l o g i c h e e / o psicoterapeutiche dei pazienti con RP a sostegno della farmacoterapia, il gruppo di lavoro, in linea con altri studi (Kaufman & All, 1996; Herrick, 2018), evidenzia l’importanza di una corretta educazione del paziente, necessaria sia per promuovere uno stile di vita sano che per prevenire i trigger, tra i quali quelli emotivi, che potrebbero influenzare la comparsa del RP (Belch et al., 2017; Pauling et al., 2019; Stöcker et al., 2022).

Belch e collaboratori (2017), nello specifico, hanno suggerito che comprendere se e in che modo la sintomatologia di Raynaud influenzi la qualità della vita di un paziente possa esser importante anche per i m p o s t a r e e v e n t u a l i p i a n i farmacologici mentre altri Autori (Pauling et al., 2019) hanno posto l’accento sull’importanza della cura da dedicare alla compliance del paziente al fine di promuovere l ’ a d e r e n z a d e l p a z i e n t e a l trattamento e prevenire eventuali drop-out.

Negli ultimi anni sembra essersi q u i n d i d i f f u s a u n a ma g g i o r attenzione sia per la valutazione che p e r l a g e s t i o n e d i v a r i a b i l i psicosociali nei pazienti con sintomatologia d i Raynaud. Recentemente Daniels, Pauling ed Eccleston (2018) hanno proposto una review sistematica della letteratura che ha permesso di osservare come alcuni studi avessero fatto uso della tecnica del Biofeedback per promuovere nei p a z i e n t i c a m b i a m e n t i comportamentali funzionali per la gestione del RP. Non è stato però possibile per gli Autori riscontrare prove né a sfavore né a sostegno d e g l i i n t e r v e n t i d i mo d i fi c a comportamentale per la gestione del RP. Il dibattito resta quindi ancora aperto, almeno per quanto concerne il tipo di intervento psicologico (e eventualmente psicoterapeutico) più adeguato a sostegno del paziente con sintomatologia di Raynaud.

Bibliografia: 

– Belch, J. J. (1990). The phenomenon, syndrome and disease of Maurice Raynaud. Rheumatology, 29(3), 162-165. 

– Belch, J., Carlizza, A., Carpentier, P. H., Constans, J., Khan, F. & Wautrecht, J. C., (2017). ESVM guidelines-the diagnosis and ma n a g eme n t o f R a y n a u d ‘ s phenomenon. Vasa, 46(6), 413-423. 

– Daniels, J., Pauling, J. D., & Eccleston, C. (2018). Behaviour change intervent ions for the ma n a g eme n t o f R a y n a u d ’ s phenomenon: a systematic literature review. BMJ open, 8(12). 

– Fabian, B., Csiki, Z., & Bugan, A. (2020). Alexithymia and emotion regulation in patients with Raynaud’s disease. Journal of Clinical Psychology, 76(9), 1696-1704. 

– Fábián, B., Fábián, A. K., Bugán, A., & Csiki, Z. (2019). Comparison of mental and physical health between patients with primary and secondary R a y n a u d ‘ s p h e n o m e n o n Category. Journal of Psychosomatic Research, 116, 6-9. 

– Goldman, R. D. (2019). Raynaud phenomenon in children. Canadian Family Physician, 65(4), 264-265. 

– Gutiérrez, L. R., & Gómez, A. P. (2013). Protocolo diagnóstico del fenómeno de Raynaud. Medicine Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 11(32), 1997-2000. 

– Herrick, A. L. & Wigley, F. M. (2020), Raynaud’s phenomenon, in Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 34 (1), 101474.

– Raynaud, M. (1862). De l’asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. 

– Kaufman, M. W., & All, A. C. (1996). Raynaud’s disease: Patient education as a primary nursing intervention. Journal of Vascular Nursing, 14(2), 34-39. 

– Pauling, J.D., Domsic, R. T., Saketkoo, L.A., Almeida, C., Whitney, J., Jay, H., Frech, T. M., Ingegnoli, F., Dures, E., Robson, J., McHugh, N., Herrick, A. L., Matucci Cernic, M., Khanna, D. & Hewlett, S. (2018). Multinational qualitative research study exploring the patient e x p e r i e n c e o f R a y n a u d ‘ s p h e n o m e n o n i n s y s t e m i c s c l e r o s i s . A r t h r i t i s c a r e & research, 70(9), 1373-1384. 

– Pauling, J. D., Saketkoo, L. A., Matucci-Cerinic, M., Ingegnoli, F., & Khanna, D. (2019). The patient e x p e r i e n c e o f R a y n a u d ’ s p h e n o m e n o n i n s y s t e m i c sclerosis. Rheumatology, 58(1), 18-26. 

– Stöcker, J. K., Schouffoer, A. A., Spierings, J., Schriemer, M. R., Potjewijd, J., de Pundert, L., van de Hoogen, F. H. J., Nijhuis-van der Sanden, M. W. G., Staal, J. B., Satink, T., Vonk, M. C., van den Ende, C. H. M. & Arthritis Research and Collaboration Hub study group. (2022). Evidence and consensus-based recommendations for non-pharmacological treatment of fatigue, hand function loss, Raynaud’s phenomenon and digital ulcers in patients with systemic sclerosis. Rheumatology, 61(4), 1476-1486. 

Sitografia: 

– National Health Service (2023). Raynaud’s. Consultato in data Marzo 06, 2023 da https://www.nhs.uk/ conditions/raynauds/ 

– World Health Organization (2019). International Classification of Disease 11th (ICD-11). Raynaud Phenomenon. Consultato in data Ma r z o 0 6 , 2 0 2 3 d a h t t p s : / / icd.who.int/browse11/l-m/en#/http:// id.who.int/icd/entity/2038606821